Врожденные сосудистые аномалии кожи. Проблема диагностики и лечения.

Опубликовано 03.04.2017 · Обновлено 03.04.2017

В повседневной практике врачам дерматологам, а в первую очередь неонатологам и педиатрам, приходится сталкиваться с проблемой сосудистой патологии кожи, возникающей у детей сразу после рождения или в первые месяцы жизни.К сожалению, не все из них владеют профессиональными знаниями и опытом при установлении правильного диагноза и, зачастую, вокруг сосудистого образования на коже ребенка возникает неоправданный диагностический ажиотаж, приводящий родителей в состояние неизвестности с последующими кабинетными мытарствами.

Итак, сосудистые аномалии – группа врожденной патологии сосудов, которые подразделяются на сосудистые опухоли и мальформации, отличающиеся особенностями клинического течения и подходами к лечению. Гемангиома (сосудистый невус) представляет собой эндотелиальную гиперплазию и является наиболее часто встречающейся доброкачественной сосудистой опухолью. Гемангиомы новорождённых, по данным многих авторов, встречаются от 1–2 % до 10% случаев, преимущественно у девочек, чаще у недоношенных и маловесных детей, при этом, не менее 10 % гемангиом носят деструктивный характер. Необходимо отметить, что классификация гемангиом достаточно сложна. Они могут быть: одиночными и множественными, поверхностными (в пределах собственно кожи), глубокими (под кожей и глубже), висцеральными (во внутренних органах), прогрессирующими или регрессирующими, являться симптомом многих кожно-висцеральных синдромов и т.д. Поверхностные, чаще капиллярные гемангиомы, по данным многих отечественных и зарубежных авторов, от 70 до 90 % могут регрессировать самостоятельно, за исключением распространенных опухолей и опухолей критических локализаций: периорбитальная область, слизистые полости рта и язык, ушные раковины, половые органы и др. При агрессивном росте в указанных анатомических локализациях неадекватный выбор метода лечения может привести к тяжелым косметическим дефектам и к возникновению критических состояний.

Мальформация – это дефект строения сосудов, который возникает в процессе эмбрио- и васкулогенеза. Данная сосудистая патология начинает формироваться внутриутробно, с момента начала образования кровеносных сосудов, т.е. в конце 3 недели развития эмбриона. Сосудистые мальформации встречаются значительно реже в сравнении с гемангиомами. Чаще всего встречаются лимфатические мальформации, капиллярно-венулярные, венозные и артериовенозные. В отличие от гемангиом, сосудистые мальформации никогда не регрессируют.

В настоящее время некоторыми зарубежными авторами используется классификация, предложенная Mulliked в 1996 г. и принятая Международным обществом по изучению сосудистых аномалий ISSVA (International Society for the Study Of Vascular Anomalies). Она включает в себя следующие разделы. В первую группу, согласно данной классификации, входят сосудистые опухоли (гемангиомы), среди которых выделяют: инфантильную (младенческую), врожденную, пучковидную, а также капошиформную, веретеноподобную и другие гемангиоэндотелиомы; сюда же относят приобретённые сосудистые опухоли (пиогенная гранулема, гемангиома в виде мишени, микровенулярная гемангиома и др.). Вторая группа – собственно сосудистые дефекты, которые подразделяются на: капиллярные мальформации с медленным кровотоком, к которым относят «винное пятно», телеангиэктазии и ангиокератому; к венозным — обычную спорадическую, синдром Бина, семейную кожную и слизистых оболочек, гломангиому, синдром Мафуччи и, отдельно во второй группе выделены лимфатические мальформации. К мальформациям с быстрым кровотоком относят: артериальную, артериовенозную фистулу и собственно артериовенозную. Третью группу составляют комбинированные сложные сосудистые мальформации. Необходимо отметить, что лимфатические, капиллярные, венозные и артериовенозные мальформации являются значительной частью пороков развития сосудов.

Данная классификация хороша, однако, по нашему мнению она порой совершенно не отражает клиническое состояние любой сосудистой патологии. Считаем более приемлемой для практического здравоохранения классификацию гемангиом, разработанную еще С. Терновским (1959 г.) в советское время, которая и сегодня используется Российскими хирургами. Она основана на клинико-морфологических принципах и включает в себя: простые гемангиомы (капиллярные, расположенные в собственно коже), кавернозные (пещеристые, располагающиеся под кожей), комбинированные (имеющие кожную капиллярную и подкожную кавернозную части) и смешанные гемангиомы, состоящие не только из кровеносных сосудов, но и включающие в себя другие виды сосудов, тканей или опухолей (лимфоидную, соединительную и др.).

В большинстве случаев диагноз гемангиомы опытными врачами, в том числе и специалистами нашей клиники, устанавливается на основании клинических проявлений, т.е. внешнего осмотра, с обязательным дополнительным обследованием, проводя цифровую дерматоскопию и сонографию образования, с целью дифференцирования с сосудистыми мальформациями и определения уровня залегания гемангиомы. Из других методов, при необходимости, назначается УЗИ с допплерометрией, КТ или МРТ при подозрении на один из синдромов, при которых любые кожные гемангиомы являются куда менее опасны, чем такие синдромы как: Казабаха-Мерритта; Гиппеля-Линдау; Бина; Стерджа-Вебера-Краббе; Ослера-Рандю; Вискотта-Олдрича и ряд др., при которых гемангиомы могут локализоваться в жизненно важных органах (в первую очередь паренхиматозных), в том числе и в головном мозгу.

Динамическое врачебное наблюдение новорождённых или детей первых месяцев жизни (с момента появления) нами проводится до полной инволюции гемангиомы, преимущественно капиллярной, с обязательным клиническим осмотром и проведением инструментальных методов обследования. Наш практический опыт ведения сотен таких пациентов, позволяет с уверенностью констатировать факт необходимости динамического врачебного наблюдения без оперативного вмешательства, в особенности при капиллярных гемангиомах кожи, полная инволюция у большинства из которых нами наблюдалась к 2-3, реже к 4-5 годам жизни.

Несмотря на повышенный интерес педиатров, неонатологов, дерматологов, детских хирургов к этой проблеме и множество разработанных методик лечения, на сегодня отсутствуют четкие критерии выбора метода терапии и его эффективности. В связи с этим проблема лечения гемангиом остается крайне актуальной, что диктует необходимость индивидуального подхода к пациенту с учетом особенностей клинических проявлений и, несомненно, опыта практикующего врача и его технических возможностей.

Радионов В.Г.